发作性睡病为一种不可抗拒的睡眠发作。大多病因不明,部份是由于丘脑下部或中部灰质及网状结构伤害而至,如脑炎、头部外伤、3脑室肿瘤、内分泌障碍及脑血管病变等。若病因不明,称之为特发性发作睡病。发作性睡病主要是由于网状激活系统病变,或抑制体液的缺点而至。临床主要症状是不可抗拒的睡眠,在课堂、工作场所或会场等静坐时最易发生,饭后是好发时间。遇到突然响声、叫唤或轻拍其身时即能醒来。站立工作或与人交谈时可有倦意思睡。每次发作约10余分钟。或一月发作数次。如在躺卧体位而无环境的吵扰,睡眠可持续数小时。猝倒症是突然而短暂的躯干肌张力减低,出现低头、弯腰、屈膝或跌倒,但意识清楚,在强烈情感如大笑后更容易产生。睡眠瘫痪是入眠或醒来时不能移动躯肢或说话,意识清楚,有焦急感,用时甚短,在努力稍动以后即恢复正常。入眠前视幻觉较听幻觉多见,内容多属惊骇性质,醒后即认为是做梦。发作性睡眠伴随猝倒症者达70%,伴睡眠瘫痪者约50%,伴入眠幻觉者约25%。
发作性睡病是一种有典型四联症的疾病,自动症、遗忘可作为发作性睡病临床表现的一部分,白天过度瞌睡系产生在白天的不可抑制的睡眠发作,多在25岁前病发,可以毕生存在,在昏昏欲睡时就进入睡眠中,延续数秒钟到半小时,除睡眠时间不恰当外,没有其它异常。醒后患者精神振作,无发作后状态。逐日可发作数次,这类欲睡的感觉最少能通过改变环境和主观努力抗争数分钟。
典型患者出现四联症时,使发作性睡病与癫痫的鉴别几乎没有困难,不典型者则能引发误诊:1、不可抗拒的睡眠发作和白天过度瞌睡是发作性睡病的基本内容,多在安静、松弛下产生,由于其发作时间比较短,易误诊为失张力性、失神或复杂部份性发作。2、强烈情感刺激所引发的猝倒发作也易与失张力性癫痫发作相混淆。3、50%的发作性睡病患者有延续数秒钟到1h以上的自动症和遗忘,事后不能回想,易误诊为复杂部份性发作。这些一般依托临床表现就能区分:(1)发作性睡病多无意识障碍,发作后很快恢复,没有明显的发作后状态,这与常有不同程度意识障碍和发作后状态,如头痛、神志恍忽等的癫痫有明显不同,如同时伴随全身强直—阵挛性发作和脑电图上的痫性放电则诊断就更容易。(2)发作性睡病的自动症多为患者平常的、人们熟知的活动,如驾车、工作中的一些行动等,它比癫痫发作的简单自动症更有目的指向,而又没有如局灶性运动等癫痫发作的证据。(3)多致使睡眠描记记录对鉴别也是极有帮助的,发作性睡病是一种快速眼动睡眠障碍的原发性疾病,在白天睡眠中,乃至只延续10min也有快速眼动睡眠出现,而在癫痫人群中要在夜间睡眠周期90min后才出现。
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