三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干糖类紊乱的机制与症状有用，由于许多情况仍然相符，所以放射治疗较为吃力。正常以情况下，是脑干能量糖类的主要原料。1DF磺酸不足之处症候群（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致人体内积聚下降。

G1D常以表现为帕金森氏症发烧与脑干电图棘波。众所周知的是，在G1D豚鼠假设中，G1D一系列最主要神经功能不足之处，常以独立于血脑干屏障特别的GLUT1磺酸持续性，而缩减脑干组织内电导率可以消除症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病特别，因此可以试图发展稳定于脑干流入或提供必需替代底物的放射治疗步骤。

现有用于G1D的帕金森氏症烹饪疗法，仅能消除2/3病人的运动持续性或帕金森氏症发烧，而且并非少见一般来说。有分析显示，与生酮烹饪放射治疗方式也就是说的，如三庚酸亚胺等营养物质就会通过回补催化，补充TCA（三羧酸尿素）的上端衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中心的分析者们，进一步筹划非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸亚胺放射治疗步骤进行评估。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名未给与生酮烹饪放射治疗的1DF磺酸不足之处症候群的儿童与。干预意图为，在病人日常以烹饪中补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多帕金森氏症发烧不明显，病人或家属的感受不足以用于评估。因此，分析者用到量化脑干电图、神经人类学、血液分析、脑干糖类率的质谱检查等意图。

分析显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，几乎病人神经人际关系表现以及脑干糖类率缩减。11名病人（78%），曾一度用到三庚酸脂后未出现副作用。3名病人（21%）表现为肠道症状，1（7%）名病人放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能归因于稳定严重影响。另外，分析的观察高效率可以构成一个最主要的框架，来评估糖类性性疾病（上端糖类衍生物持续性）的放射治疗步骤。

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撰稿： neuro207